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Paciente informándose sobre el síndrome hipereosinofílico (SHE)

¿Qué es el síndrome hipereosinofílico (SHE)? 1 2 3

El síndrome hipereosinofílico es un trastorno heterogéneo y poco común caracterizado por un aumento del número de eosinófilos en la sangre y/o en los tejidos, que pueden llegar a afectar a distintas partes de tu organismo 1.

Aunque los eosinófilos son células que forman parte de tu sistema inmunitario, una descompensación de sus niveles puede hacer que dejes de encontrarte bien.

Como explica el doctor Moisés Labrador, alergólogo en el Hospital Vall d’Hebron, los eosinófilos son glóbulos blancos que conforman nuestro sistema inmunitario y participan, por lo tanto, en la respuesta inmune ante infecciones. Según el doctor Labrador, podríamos decir que “son un tipo de células polimorfonucleares con las que se constituye nuestra inmunidad innata y cuyo papel consiste en asistir a todas las infecciones, ya sean causadas por bacterias, virus y hongos, principalmente, parásitos”. El doctor los define como “constituyentes de nuestra primera línea de defensa”.

Los eosinófilos son células multifuncionales que responden al microentorno y, por ello, desempeñan diversas funciones en la salud y la enfermedad 2. Se puede considerar que unos niveles “normales” de eosinófilos se sitúan entre 30 y 395 células por microlitro 3. La hipereosinofilia (1.500 por microlitro) está relacionada con la actividad de la enfermedad, y los pacientes que viven con el síndrome hipereosinofílico pueden presentar niveles de eosinófilos muy por encima de lo normal 1.​

  • Síntomas del SHE

    ¿Cuáles son los síntomas? 4 5 6

    Como el síndrome hipereosinofílico está compuesto por un grupo de síntomas que varían en función de cada persona 4, es posible que puedas llegar a experimentar la mayoría, o solamente algunos.

    Los síntomas más comunes son los siguientes:

    NA

    Es importante que estés atento ante cualquiera de estos síntomas, lleves un seguimiento de la patología, y lo compartas con tu hematólogo. Si quieres saber más sobre la calidad de vida de las personas con el síndrome hipereosinofílico, no dudes en consultar la sección Vivir con SHE.

  • Diagnóstico del SHE

    ¿Cómo se diagnostica el síndrome hipereosinofílico? 4 7 8

    Aunque el síndrome hipereosinofílico es un trastorno raro e infradiagnosticado, y los síntomas no son similares en todos los pacientes, es importante realizar un diagnóstico lo antes posible 4.

    El diagnóstico del SHE se realiza en base a una exploración física y la historia clínica, además de los resultados de análisis sanguíneos, heces o de imagen, y a la determinación del tipo de síndrome hipereosinofílico. Las características clínicas de tu síndrome hipereosinofílico permiten clasificarlo dentro de distintos grupos, siendo el idiopático (aquel cuya causa es desconocida) el más común 7 8

    La comunicación con tu médico es fundamental para que pueda llevar a cabo el diagnóstico, y recibir el tratamiento adecuado a tus necesidades. Es muy importante que compartas con tu hematólogo cualquier signo o síntoma, tanto físico como emocional, para que así pueda ayudarte.

  • Opciones terapéuticas del SHE

    ¿Qué opciones terapéuticas existen? 1 9 10

    La elección del tratamiento puede ser complicada y depender de diversos factores, como la eficacia prevista, los posibles efectos secundarios y tus preferencias o las de tu médico 9.

    Las principales opciones de tratamiento son los corticoides, agentes citotóxicos e inmunosupresores, algunos inhibidores de la tirosina quinasa o fármacos biológicos. 1 10

Referencias:

  1. Klion AD, Bochner BS, Gleich GJ, et al. Approaches to the treatment of hypereosinophilic syndromes: a workshop summary report. J Allergy Clin Immunol. 2006;117(6):1292-1302.
  2. Abdala-Valencia H, Coden ME, Chiarella SE, et al. Shaping eosinophil identity in the tissue contexts of development, homeostasis, and disease. J Leukoc Biol. 2018;104(1):95-108.
  3. Hartl S, Breyer MK, Burghuber OC, et al. Blood eosinophil count in the general population: typical values and potential confounders. Eur Respir J. 2020;55(5):1901874.
  4. Roufosse FE, Goldman M, Cogan E. Hypereosinophilic syndromes. Orphanet J Rare Dis. 2007 Sep 11;2:37.
  5. Curtis C, Ogbogu P. Hypereosinophilic Syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2016 Apr;50(2):240-51.
  6. Dulohery MM, Patel RR, Schneider F, et al. Lung involvement in hypereosinophilic syndromes. Respir Med. 2011 Jan;105(1):114-21.
  7. Khoury P, Bochner BS. Consultation for Elevated Blood Eosinophils: Clinical Presentations, High Value Diagnostic Tests, and Treatment Options. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep-Oct;6(5):1446-1453.
  8. Klion AD. How I treat hypereosinophilic syndromes. Blood. 2015 Aug 27;126(9):1069-77.
  9. Klion A. Hypereosinophilic syndrome: approach to treatment in the era of precision medicine. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018;2018(1):326-331.
  10. Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol. 2009;124(6):1319-25.e3