Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
La granulomatosis eosinofíilica con poliangeítis (GEPA), también conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad que afecta a un número muy pequeño de personas, lo que hace que a veces pase desapercibida [1]. Desde GSK, nuestro propósito es darle la importancia que merece.
¿Conoces la historia del síndrome de Churg-Strauss? [2] [3]
Antes de entrar en materia acerca de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, queremos que sepas un poco más sobre su historia.
El síndrome de Churg-Strauss recibió su nombre en 1951, cuando el Dr. Jacob Churg y la Dra. Lottie Strauss describieron este trastorno como un conjunto de síntomas, entre los que se encontraban asma, eosinofilia, fiebre y una vasculitis que afectaba a distintos órganos [2]. No obstante, durante la conferencia de Chapel Hill que tuvo lugar en el año 2012, se cambió esta denominación por la de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis [3].
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en cifras [4] [5]
La GEPA afecta de manera similar a hombres y mujeres, y suele diagnosticarse en la década de los 40 [4]. Aunque es difícil estimar su presencia en la población, los últimos datos indican una incidencia de 0,9-1,2 casos por millón y una prevalencia de 10-15 casos por millón [5].
¿Qué es la GEPA (Churg-Strauss)? [1][6][7][8]
La GEPA es un trastorno poco común que afecta a una gran variedad de órganos. Se caracteriza por una eosinofilia e inflamación granulomatosa que afecta al aparato respiratorio, y una vasculitis necrotizante asociada al asma y la eosinofilia que afecta a los vasos de pequeño y mediano tamaño [1][6].
Las vasculitis son un grupo de trastornos que se asocian a la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que puede dar lugar a un estrechamiento del vaso y bloquear o ralentizar el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos vitales. Las vasculitis se clasifican como una enfermedad rara y como un trastorno autoinmune [6].
Se han identificado varias causas de la enfermedad, ciertas infecciones, así como factores ambientales como los alérgenos inhalados, o incluso determinados medicamentos o vacunas desempeñan un papel en el inicio de la GEPA o en su retorno.
Los pacientes con GEPA presentan eosinofilia, es decir, un incremento de las cifras de unas células denominadas eosinófilos. Aunque los eosinófilos son células que forman parte de tu sistema inmunitario, una descompensación de sus niveles puede hacer que dejes de encontrarte bien [6].
Como explica el doctor Moisés Labrador, alergólogo en el Hospital Vall d’Hebron, los eosinófilos son glóbulos blancos que conforman nuestro sistema inmunitario y participan, por lo tanto, en la respuesta inmune ante infecciones. Según el doctor Labrador, podríamos decir que “son un tipo de células polimorfonucleares con las que se constituye nuestra inmunidad innata y cuyo papel consiste en enfrentarse a todas las infecciones, ya sean causadas por bacterias, virus y hongos, principalmente, parásitos”. El doctor los define como “constituyentes de nuestra primera línea de defensa”.
Los eosinófilos son células multifuncionales que responden al microentorno y, por ello, desempeñan diversas funciones en la salud y la enfermedad [7]. Se puede considerar que unos niveles “normales” de eosinófilos se sitúan entre 30 y 395 células por microlitro [8]. La eosinofilia (1.500 por microlitro) está relacionada con la actividad de la enfermedad, y los pacientes que viven con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis pueden presentar niveles de eosinófilos muy por encima de lo normal.
Referencias
- Gioffredi A, Maritati F, Oliva E, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: an overview. Front Immunol. 2014;5:549.
- Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951 Mar-Apr;27(2):277-301.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
- Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Op Rheumatol. 2007;19(1):25-32.
- Pagnoux C, Groh M. Optimal therapy and prospects for new medicines in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome). Exp Rev Clin Immunol. 2016;12(10):1059-67
- Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis - Brochure [Internet]. Vasculitisfoundation.org. [Revisado octubre 2020;Acceso mayo 2022]. Disponible en: https://www.vasculitisfoundation.org/wp-content/uploads/2021/11/EGPA-brochure_Word_FOR-TRANSLATION_editedbyAVF.pdf.
- Abdala-Valencia H, Coden ME, Chiarella SE, et al. Shaping eosinophil identity in the tissue contexts of development, homeostasis, and disease. J Leukoc Biol. 2018;104(1):95-108.
- Hartl S, Breyer MK, Burghuber OC, et al. Blood eosinophil count in the general population: typical values and potential confounders. Eur Respir J. 2020;55(5):1901874.
UA Diciembre 2022: NP-ES-MPL-WCNT-220029(v1)