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Paciente con GEPA (Churg-Strauss) visitando a su especialista

Pacientes ficticios, unicamente con fines ilustrativos

¿Qué es la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)? 1 2 3 4

La GEPA es un trastorno poco común que afecta a una gran variedad de órganos. Se caracteriza por una eosinofilia e inflamación granulomatosa que afecta al aparato respiratorio, y una vasculitis necrotizante asociada al asma y la eosinofilia que afecta a los vasos de pequeño y mediano tamaño 1,2.

Las vasculitis son un grupo de trastornos que se asocian a la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que puede dar lugar a un estrechamiento del vaso y bloquear o ralentizar el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos vitales. Las vasculitis se clasifican como una enfermedad rara y como un trastorno autoinmune 2.

Se han identificado varias causas de la enfermedad, ciertas infecciones, así como factores ambientales como los alérgenos inhalados, o incluso determinados medicamentos o vacunas desempeñan un papel en el inicio de la GEPA o en su retorno.

Los pacientes con GEPA presentan eosinofilia, es decir, un incremento de las cifras de unas células denominadas eosinófilos. Aunque los eosinófilos son células que forman parte de tu sistema inmunitario, una descompensación de sus niveles puede hacer que dejes de encontrarte bien 2.

Como explica el doctor Moisés Labrador, alergólogo en el Hospital Vall d’Hebron, los eosinófilos son glóbulos blancos que conforman nuestro sistema inmunitario y participan, por lo tanto, en la respuesta inmune ante infecciones. Según el doctor Labrador, podríamos decir que “son un tipo de células polimorfonucleares con las que se constituye nuestra inmunidad innata y cuyo papel consiste en enfrentarse a todas las infecciones, ya sean causadas por bacterias, virus y hongos, principalmente, parásitos”. El doctor los define como “constituyentes de nuestra primera línea de defensa”.

Los eosinófilos son células multifuncionales que responden al microentorno y, por ello, desempeñan diversas funciones en la salud y la enfermedad 3. Se puede considerar que unos niveles “normales” de eosinófilos se sitúan entre 30 y 395 células por microlitro 4. La eosinofilia (1.500 por microlitro) está relacionada con la actividad de la enfermedad, y los pacientes que viven con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis pueden presentar niveles de eosinófilos muy por encima de lo normal.

  • Síntomas de la GEPA

    ¿Cuáles son los síntomas de la GEPA? 1 5 6 7

    Como la GEPA (Churg-Strauss) se basa un grupo de síntomas que varían en función de cada persona, es posible que puedas llegar a experimentar la mayoría, o solamente algunos 6,7.

    Los síntomas más comúnes de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son los siguientes:

    NA

    Fases de los síntomas de GEPA 

    Estos síntomas pueden ser agrupados dentro de cada una de las distintas fases que constituyen la enfermedad. En total se han definido 3 fases que, aunque se desarrollan de forma secuencial, no todos los pacientes pasan por cada una de ellas 6,7:

    • La 1ª fase es la inicial o fase alérgica, en la que los pacientes suelen presentar síntomas rinosinusales como asma, rinitis alérgica o pólipos nasales.5
    • La 2ª fase o fase eosinofílica está caracterizada por un aumento del número de eosinófilos, que pueden acumularse en pulmones, corazón y aparato digestivo.5,6
    • La 3ª fase o fase vasculítica está caracterizada por la vasculitis necrosante y la aparición de granulomas. En esta fase, la mayoría de los pacientes desarrollan complicaciones graves como vasculitis o glomerulonefritis.5,6

    Es importante que estés atento ante cualquiera de estos síntomas, lleves un seguimiento de la patología, y lo compartas con tu especialista. Si quieres saber más sobre la calidad de vida de las personas con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, no dudes en consultar la sección Vivir con GEPA.

  • Diagnóstico de la GEPA

    ¿Cómo se diagnostica la granulomatosis eosinofílica con poliangítis? 1 6 7 8

    Aunque la GEPA (Churg-Strauss) es un trastorno muy poco frecuente 1, y los síntomas no son similares en todos los pacientes 6,7, es fundamental realizar un diagnóstico lo antes posible.

    El diagnóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se confirma cuando existe una evidencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares, alteraciones rinosinusales, neuropatía o vasculitis. Consiste en la realización de pruebas serológicas, de función cardíaca, pulmonar y de imagen, y a la biopsia de los tejidos afectados 8.

    La comunicación con tu médico es fundamental para que pueda llevar a cabo el diagnóstico, y recibir el tratamiento adecuado a tus necesidades. Es muy importante que compartas con tu especialista cualquier signo o síntoma, tanto físico como emocional, para que así pueda ayudarte.

  • Opciones terapéuticas de la GEPA

    ¿Qué opciones terapéuticas existen? 9

    Puede que en el momento en que tu médico te comunique el diagnóstico te preguntes: “¿y ahora qué?”

    La elección del tratamiento puede depender de diversos factores, como la eficacia, los posibles efectos secundarios y tus preferencias o las de tu médico.

    Actualmente existen distintos tratamientos farmacológicos que permiten reducir la inflamación, eliminar la respuesta del sistema inmune y los síntomas de la enfermedad.

    El principal objetivo es encontrar un tratamiento efectivo adaptado a cada paciente y su situación, y que le permita mantener una buena calidad de vida. 9

Referencias:

  1. Gioffredi A, Maritati F, Oliva E, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: an overview. Front Immunol. 2014;5:549.
  2. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis - Brochure [Internet]. Vasculitisfoundation.org. [Revisado octubre 2020;Acceso junio 2022]. Disponible en: https://www.vasculitisfoundation.org/wp-content/uploads/2021/11/EGPA-brochure_Word_FOR-TRANSLATION_editedbyAVF.pdf.
  3. Abdala-Valencia H, Coden ME, Chiarella SE, et al. Shaping eosinophil identity in the tissue contexts of development, homeostasis, and disease. J Leukoc Biol. 2018;104(1):95-108.
  4. Hartl S, Breyer MK, Burghuber OC, et al. Blood eosinophil count in the general population: typical values and potential confounders. Eur Respir J. 2020;55(5):1901874.
  5. Baldini C, Talarico R, Della Rossa A, et al. Clinical manifestations and treatment of Churg-Strauss syndrome. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36(3):527-43.
  6. Vaglio A, Buzio C, Zwerina J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art. Allergy. 2013;68(3):261-73.
  7. Noth I, Strek ME, Leff AR, et al. Churg-Strauss syndrome. Lancet. 2003;361(9357):587-594.
  8. Groh M, Pagnoux C, Bladini C, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Int Med. 2015:26(7):545-53.
  9. Klion AD, Bochner BS, Gleich GJ, et al. Approaches to the treatment of hypereosinophilic syndromes: a workshop summary report. J Allergy Clin Immunol. 2006;117(6):1292-302.