Mielofibrosis

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¿Qué es la mielofibrosis?

Es un tipo poco frecuente de cáncer en la sangre que se produce por la división descontrolada de células madre hematopoyéticas (células madre sanguíneas) [1].

Las células madre sanguíneas son un tipo de células que se encuentran en la médula ósea (tejido del interior de los huesos). A partir de ellas se forman todas las células de nuestra sangre (glóbulos rojos [también conocidos como hematíes], glóbulos blancos y plaquetas) [1][2]. (Figura 1)

neoplasia mieloproliferativa

Figura 1: Proceso de formación de las células de la sangre a partir de las células madre sanguíneas localizadas en la médula ósea. (Imagen creada por Lidesec para GSK)

Para que se produzca la mielofibrosis, una de las células madre sanguínea en la médula ósea comienza a dividirse de forma descontrolada, originando copias anormales con función alterada (Figura 2). Estas nuevas células expulsan sustancias (citoquinas proinflamatorias y factores de crecimiento) que modifican la forma de actuar de otras células que componen la médula ósea [3]. La proliferación descontrolada que provoca la mielofibrosis es lo que hace que se considere como un síndrome mieloproliferativo.

mielofibrosis que es

Figura 2: Representación del origen de la mielofibrosis (Imagen creada por Lidesec para GSK)

La presencia en la médula ósea de células madre sanguíneas alteradas, cada vez más numerosas, y las sustancias que éstas expulsan, conlleva:

Aparición de fibrosis.

Es un tejido como el de las cicatrices [4, 5] que va aumentando con el paso del tiempo ocupando la médula ósea. La falta de espacio hace que cada vez haya menos células madre sanguíneas sanas y que disminuya la producción de células de la sangre (hematíes, glóbulos blancos y plaquetas) [6].

Migración de las células madre sanguíneas a otras partes del cuerpo.

Para compensar la falta de producción de las células de la sangre en la médula ósea, el organismo intenta fabricarlas en otras partes del cuerpo [5, 7]. Para ello, las células madre sanguíneas migran desde la médula ósea a otros tejidos donde continúan dividiéndose. Esto provoca muchos de los síntomas de la mielofibrosis [8].

Los lugares donde de migran las células madre sanguíneas son mayoritariamente el bazo y el hígado [9].

¿A quién le puede afectar la mielofibrosis?

Afecta entre 1-9 personas cada 100000 en el mundo [10]

En España, afecta a 8,4 de cada 100000 personas de más de 18 años [11].

Población afectada por la mielofibrosis

Afecta de igual forma a hombres y mujeres [10]

Suele diagnosticarse en personas de más de 60 años [12]

(Imagen creada por Lidesec para GSK)

Propósito “Transformando juntos el cáncer en Esperanza”

Desde GSK Oncohematología tenemos el compromiso de Transformar juntos el cáncer en Esperanza. Esto significa apoyar el conocimiento y prevención de la enfermedad, trabajando por una investigación, desarrollo e innovación continua, que ayude a cambiar la calidad de vida de los pacientes.

Referencias

  1. Thapa B, Fazal S, Parsi M, et al. Myeloproliferative Neoplasms. StatPearls Publishing; 2023.
  2. Eaves CJ. Hematopoietic stem cells: concepts, definitions, and the new reality. Blood. 2015;125(17):2605-13.
  3. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 May;98(5):801-821.
  4. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-28.
  5. GAMFIN (Grupo Andaluz de Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia negativa). Miniguía de la MIELOFIBROSIS. Recomendaciones básicas para el diagnóstico, pronóstico y tratamiento. 2015. [Internet]. [Último acceso: febrero 2024]. Disponible en: https://www.google.es/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0CDQQw7AJahcKEwiIn6jGn_KAAxUAAAAAHQAAAAAQAw&url=https%3A%2F%2Fwww.sehh.es%2Fimages%2Fstories%2Frecursos%2F2015%2Fdocumentos%2Fguias%2FMINIGUIA_MF_GAMFIN.pdf&psig=AOvVaw0Uf2ZIfLH3u0dKJMfBLThE&ust=1692861738858396&opi=89978449
  6. Passamonti F, Mora B. Myelofibrosis. Blood. 2023;141(16):1954-70.
  7. Yang X, Chen D, Long H, et al. The mechanisms of pathological extramedullary hematopoiesis in diseases. Cell Mol Life Sci. 2020 Jul;77(14):2723-2738.
  8. Leukemia & Lymphoma Society. FS-14S Información sobre la mielofibrosis. 2012 [Internet]. [Último acceso: febrero 2024]. Disponible en: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/PS14S_Myelofibrosis_FactSheet_SPA10.12%20FINAL.pdf
  9. Mascarenhas J, Gleitz HFE, Chifotides HT, et al. Biological drivers of clinical phenotype in myelofibrosis. Leukemia. 2023;37(2):255-64.
  10. Orphanet. Primary myelofibrosis. Updated May 2019. [Internet]. [Último acceso: febrero 2024]. Disponible en:
    https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=8745&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=myelofibrosis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Primary-myelofibrosis&title=Primary%20myelofibrosis&search=Disease_Search_Simple
  11. Lizeaga G, Espín J, García R, et al. Carga socioeconómica de la mielofibrosis en pacientes con y sin anemia en España. Rev Esp Econ Salud. 2023;18(5):69-85.
  12. McLornan DP, Saunders CJ, Harrison CN. Considerations to comprehensive care for the older individual with myelofibrosis. Best Pract Res Clin Haematol. 2022;35(2):101371.

UA Marzo 2024: NP-ES-MML-PINS-230002(v1)