Mielofibrosis
Síntomas de la mielofibrosis
Entre el 30 y el 40% de los pacientes no manifiestan síntomas en el momento del diagnóstico de la mielofibrosis primaria [1], y muchos permanecen sin ellos durante muchos años [2]. En otros casos, la enfermedad sí que presenta síntomas [3, 4].
Figura 1: Síntomas de la mielofibrosis (Imagen creada por Lidesec para GSK)
Citopenias.
Se trata de una disminución del número de las células sanguíneas (glóbulos rojos [en este caso, hematíes bajos], glóbulos blancos y plaquetas) en la sangre. Hay varios motivos por los que pueden aparecer o empeorar las citopenias en la mielofibrosis [5]:
- La propia enfermedad, por la incapacidad de las células madre sanguíneas de producir el número necesario de células sanguíneas necesarias en la médula ósea.
- Efecto secundario de alguno de los fármacos utilizados para mejorar la mielofibrosis [6-8].
- Otros motivos, algunos relacionados con la edad (sangrados [ocultos, o gastrointestinales] o falta de hierro y vitamina B12) [8].
Para la administración de los fármacos disponibles para el tratamiento de la mielofibrosis hay que tener en cuenta la presencia de citopenias. Su presencia puede requerir valorar modificar el tratamiento [5].
Las dos citopenias más frecuentes en la mielofibrosis son:
Anemia [3, 4, 9].
Falta de glóbulos rojos, es decir, hematíes bajos en sangre. Síntoma más frecuente de la mielofibrosis [5]. Conlleva un gran impacto en los pacientes por el cansancio/fatiga y la debilidad asociados y las transfusiones que en muchas ocasiones requiere [5, 10]. Otros motivos que pueden contribuir a la fatiga en los pacientes con mielofibrosis son: producción alterada de determinadas sustancias (citoquinas), la pérdida de peso, factores psicológicos...[5].
Trombocitopenia [3, 9, 12, 12].
Presencia de un número bajo de plaquetas en sangre, que puede conllevar sangrados.
Esplenomegalia.
Aumento del tamaño del bazo por la presencia de células madre sanguíneas procedentes de la médula ósea [3-5, 13, 14]. Al diagnóstico de la mielofibrosis, la mayoría de los pacientes tiene el bazo agrandado, pudiéndose ser palpado por médico. En algunos casos (20%) puede llegar a sobresalir 10 cm por debajo del borde de las costillas (margen costal) [15].
Aunque menos frecuente (20% de los casos de mielofibrosis), las células madre sanguíneas también pueden migrar al hígado. Esto provoca que aumente su volumen produciéndose la hepatomegalia [5, 15]. Los síntomas de la hepatomegalia son similares a los de la esplenomegalia.
- Síntomas constitucionales. Las células tumorales (células madre sanguíneas alteradas) expulsan unas sustancias denominadas citoquinas pro-inflamatorias que provocan una inflamación crónica [3, 4, 16, 17]. Dicha inflamación conlleva la aparición de unos síntomas denominados constitucionales [5, 14, 18-20] que incluyen:
- Pérdida progresiva de peso y masa muscular
- Sudores nocturnos
- Fiebre sin infección definida
- Sensación de picor en la piel (prurito) [14, 19].
- Dolor de huesos y extremedidades [18, 20].
Adicionalmente, la inflamación provoca un entorno desfavorable en la médula ósea que impacta en la progresión de la enfermedad y favorece que aparezcan más alteraciones en los genes de las células madre sanguíneas [4].
Si presenta alguno de estos síntomas de forma continuada, acuda o consulte con su médico.
Afectación psicológica
Desde GSK Oncohematología tenemos el compromiso de Transformar juntos el cáncer en Esperanza. Esto significa apoyar el conocimiento y prevención de la enfermedad, trabajando por una investigación, desarrollo e innovación continua, que ayude a cambiar la calidad de vida de los pacientes.
Referencias
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UA Marzo 2024: NP-ES-MML-PINS-230004(v1)