Mielofibrosis

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Síntomas de la mielofibrosis

Entre el 30 y el 40% de los pacientes no manifiestan síntomas en el momento del diagnóstico de la mielofibrosis primaria [1], y muchos permanecen sin ellos durante muchos años [2]. En otros casos, la enfermedad sí que presenta síntomas [3, 4].

Sintomas mielofibrosis, hematies bajos, fatiga muscular

Figura 1: Síntomas de la mielofibrosis (Imagen creada por Lidesec para GSK)

Citopenias.

Se trata de una disminución del número de las células sanguíneas (glóbulos rojos [en este caso, hematíes bajos], glóbulos blancos y plaquetas) en la sangre. Hay varios motivos por los que pueden aparecer o empeorar las citopenias en la mielofibrosis [5]:

  • La propia enfermedad, por la incapacidad de las células madre sanguíneas de producir el número necesario de células sanguíneas necesarias en la médula ósea.
  • Efecto secundario de alguno de los fármacos utilizados para mejorar la mielofibrosis [6-8].
  • Otros motivos, algunos relacionados con la edad (sangrados [ocultos, o gastrointestinales] o falta de hierro y vitamina B12) [8].

Para la administración de los fármacos disponibles para el tratamiento de la mielofibrosis hay que tener en cuenta la presencia de citopenias. Su presencia puede requerir valorar modificar el tratamiento [5].

Las dos citopenias más frecuentes en la mielofibrosis son:

Anemia [3, 4, 9].

Falta de glóbulos rojos, es decir, hematíes bajos en sangre. Síntoma más frecuente de la mielofibrosis [5]. Conlleva un gran impacto en los pacientes por el cansancio/fatiga y la debilidad asociados y las transfusiones que en muchas ocasiones requiere [5, 10]. Otros motivos que pueden contribuir a la fatiga en los pacientes con mielofibrosis son: producción alterada de determinadas sustancias (citoquinas), la pérdida de peso, factores psicológicos...[5].

Trombocitopenia [3, 9, 12, 12].

Presencia de un número bajo de plaquetas en sangre, que puede conllevar sangrados.

Esplenomegalia.

Aumento del tamaño del bazo por la presencia de células madre sanguíneas procedentes de la médula ósea [3-5, 13, 14]. Al diagnóstico de la mielofibrosis, la mayoría de los pacientes tiene el bazo agrandado, pudiéndose ser palpado por médico. En algunos casos (20%) puede llegar a sobresalir 10 cm por debajo del borde de las costillas (margen costal) [15].

Aunque menos frecuente (20% de los casos de mielofibrosis), las células madre sanguíneas también pueden migrar al hígado. Esto provoca que aumente su volumen produciéndose la hepatomegalia [5, 15]. Los síntomas de la hepatomegalia son similares a los de la esplenomegalia.

  • Síntomas constitucionales. Las células tumorales (células madre sanguíneas alteradas) expulsan unas sustancias denominadas citoquinas pro-inflamatorias que provocan una inflamación crónica [3, 4, 16, 17]. Dicha inflamación conlleva la aparición de unos síntomas denominados constitucionales [5, 14, 18-20] que incluyen:
  • Pérdida progresiva de peso y masa muscular
  • Sudores nocturnos
  • Fiebre sin infección definida
  • Sensación de picor en la piel (prurito) [14, 19].
  • Dolor de huesos y extremedidades [18, 20].

Adicionalmente, la inflamación provoca un entorno desfavorable en la médula ósea que impacta en la progresión de la enfermedad y favorece que aparezcan más alteraciones en los genes de las células madre sanguíneas [4].

Si presenta alguno de estos síntomas de forma continuada, acuda o consulte con su médico.

Afectación psicológica

Los pacientes con mielofibrosis manifiestan tener estrés, ansiedad y depresión [5]. La afectación de los síntomas para realizar determinadas actividades de la vida diaria genera un impacto emocional/social [5, 21].

Propósito “Transformando juntos el cáncer en Esperanza”

Desde GSK Oncohematología tenemos el compromiso de Transformar juntos el cáncer en Esperanza. Esto significa apoyar el conocimiento y prevención de la enfermedad, trabajando por una investigación, desarrollo e innovación continua, que ayude a cambiar la calidad de vida de los pacientes.

Referencias

  1. Gianelli U, Thiele J, Orazi A, et al. International Consensus Classification of myeloid and lymphoid neoplasms: myeloproliferative neoplasms. Virchows Arch. 2023;482(1):53-68.
  2. Garrote M, López-Guerra M, Arellano-Rodrigo E, et al. Clinical Characteristics and Outcomes of Patients with Primary and Secondary Myelofibrosis According to the Genomic Classification Using Targeted Next-Generation Sequencing. Cancers (Basel). 31;15(15):3904
  3. Mughal TI, Vaddi K, Sarlis NJ, et al. Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Int J Gen Med. 2014;7:89-101.
  4. Garmezy B, Schaefer JK, Mercer J, et al. A provider's guide to primary myelofibrosis: pathophysiology, diagnosis, and management. Blood Rev. 2021;45:100691.
  5. Yoon J, Pettit K. Improving symptom burden and quality of life in patients with myelofibrosis: current strategies and future directions. Expert Rev Hematol. 2021;14(7):607-19.
  6. Sastow D, Tremblay D. Emerging Treatment Options for Myelofibrosis: Focus on Anemia. Ther Clin Risk Manag. 2023;19:535-47.
  7. Passamonti F, Mora B. Myelofibrosis. Blood. 2023;141(16):1954-70.
  8. Verstovsek S. How I manage anemia related to myelofibrosis and its treatment regimens. Ann Hematol. 2023;102(4):689-98.
  9. Chifotides HT, Verstovsek S, Bose P. Association of Myelofibrosis Phenotypes with Clinical Manifestations, Molecular Profiles, and Treatments. Cancers (Basel). 15(13):3331
  10. Shah S, Mudireddy M, Hanson CA, et al. Marked elevation of serum lactate dehydrogenase in primary myelofibrosis: clinical and prognostic correlates. Blood Cancer J. 2017;7(12):657.
  11. Tremblay D, Baine I, Mascarenhas J. Thrombocytopenia in Patients With Myelofibrosis: A Practical Management Guide. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2022;22(12):e1067-e74.
  12. Al-Ali HK, Vannucchi AM. Managing patients with myelofibrosis and low platelet counts. Ann Hematol. 2017;96(4):537-48.
  13. Song MK, Park BB, Uhm JE. Understanding Splenomegaly in Myelofibrosis: Association with Molecular Pathogenesis. Int J Mol Sci. 19(3):898.
  14. Mesa RA. The new NCCN guidelines for the management of myelofibrosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2017;15(3):193-5.
  15. Pastor-Galán I, Hernández-Boluda JC, Correa JG, et al. Clinico-biological characteristics of patients with myelofibrosis: an analysis of 1,000 cases from the Spanish Registry of Myelofibrosis. Med Clin (Barc). 2020;155(4):152-8.
  16. Ramanathan G, Hoover BM, Fleischman AG. Impact of Host, Lifestyle and Environmental Factors in the Pathogenesis of MPN. Cancers (Basel). 12(8):2038.
  17. Gleitz HFE, Benabid A, Schneider RK. Still a burning question: the interplay between inflammation and fibrosis in myeloproliferative neoplasms. Curr Opin Hematol. 2021;28(5):364-71.
  18. Tefferi A, Gangat N, Pardanani A, et al. Myelofibrosis: Genetic Characteristics and the Emerging Therapeutic Landscape. Cancer Res. 2022;82(5):749-63.
  19. Vaa BE, Tefferi A, Gangat N, et al. Pruritus in primary myelofibrosis: management options in the era of JAK inhibitors. Ann Hematol. 2016;95(7):1185-9.
  20. Battukh N, Ali E, Yassin M. Osteolytic bone lesions in patients with primary myelofibrosis: A systematic review. Acta Biomed. 2022;92(6):e2021478.
  21. Petruk C, Mathias J. The Myeloproliferative Neoplasm Landscape: A Patient's Eye View. Adv Ther. 2020;37(5):2050-70

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