Mielofibrosis

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Tratamiento de la mielofibrosis

Hay distintas formas de abordar la mielofibrosis, todos ellas con el objetivo de intentar mejorar los síntomas de la enfermedad y prevenir las complicaciones de la enfermedad. [1].
Todas las opciones disponibles permiten el tratamiento personalizado basándose en la forma en la que se manifiesta la enfermedad (síntomas e intensidad de los mismos, tratamientos previos...), las mutaciones en cada paciente y el riesgo de evolución/progresión [2, 3].

Infografía sobre el tratamiento de la mielofibrosis: farmacos anti jak, inhibidores de jak

Figura 1. Manejo de la mielofibrosis (Figura creada por Lidesec para GSK)

  • Observación (“Watch and wait”)
    Seguimiento estrecho de los pacientes, buscando posibles señales de evolución de la mielofibrosis [4].
  • Trasplante de células madre sanguíneas [5-8]
    Estrategia con potencial curativo en la que el paciente recibe células madre sanguíneas de un donante compatible. Este tipo de trasplante se denomina alogénico.
    No todos los pacientes pueden someterse a un trasplante. No siempre se encuentra un donante compatible y, por otro lado, el impacto de la estrategia, que en muchos casos implica complicaciones (especialmente en personas de edad avanzada), requiere que el paciente cumpla unos determinados requisitos (edad, estado de salud favorable, esplenomegalia adecuadamente controlada...) [9, 10].
  • Tratamiento farmacológico
    Los fármacos se utilizan para mejorar los síntomas y prevenir las complicaciones de la enfermedad y alargar la vida de los pacientes y la calidad de la misma.
    • Inhibidores de JAK
      Representan la mayoría de los fármacos disponibles para tratar la mielofibrosis. Son fármacos que bloquean la actividad de una proteína llamada JAK, que resulta descontrolada como consecuencia de la alteración de varios genes denominados JAK2, CALR y MPL [3].
    • Citoreductores clásicos orales
      Algunos pacientes, en especial los que manifiestan síntomas leves, son tratados con agentes citoreductores (quimioterapia) vía oral. [1, 11, 12].
    • Fármacos y combinaciones en investigación
      Para conseguir beneficios más duraderos se están investigando nuevos fármacos, con formas de actuar diferentes, así como la combinación de fármacos ya disponibles, incluyendo inhibidores de JAK [2, 3, 6, 12-14]. La forma de poder acceder a los nuevos fármacos / combinaciones es participando en ensayos clínicos.
  • Tratamiento de soporte
    • Transfusiones de sangre [5, 14, 15]
    • Fármacos para aumentar el número de glóbulos rojos (eritropoyetina y plaquetas)* [1, 16].
      • Agentes estimuladores de la formación de glóbulos rojos (eritropoyesis)
      • Corticoides: fármacos que actúan como antiinflamatorios y también sobre el sistema inmune (lo deprime).
      • Otros fármacos (utilizados fuera de ficha técnica): anabolizantes [1], hormonas masculinas que intervienen en la estimulación de la formación de glóbulos rojos, éstos pueden conseguir reducir la anemia e incrementar la cifra de plaquetas; o los agentes inmunomoduladores (IMiDs), fármacos que actúan sobre el sistema inmune. En este caso, pueden conseguir mejorar la anemia y aumentar las plaquetas.

* Es importante conseguir un control adecuado de las plaquetas ya que algunos fármacos para la mielofibrosis no pueden usarse con niveles bajos de plaquetas [6].

  • Otras estrategias
  • Esplenectomía. Cirugía en la que se elimina parte del bazo o el bazo completo. Se asocia con complicaciones (p. ej. hemorragias, infecciones, trombosis...). [14, 17]
  • Radiación del bazo. Alternativa a la cirugía mediante la que se eliminan células malignas del bazo [14, 17].

Cuidados para mejorar los síntomas de la mielofibrosis

A parte de las diferentes estrategias para manejar la mielofibrosis existen varias prácticas que sirven como complemento al tratamiento y que pueden ayudar a aliviar los síntomas de la enfermedad, como la ansiedad [3]:

  • Actividad física. Ya se ha demostrado en otros cánceres de la sangre [18], y en mielofibrosis, policitemia vera (PV), y trombocitemia esencial (TE) que la actividad física mejora la calidad de vida y la capacidad para realizar actividades sostenidas sin fatiga [3].
  • Nutrición. Seguir una dieta equilibrada y tomar determinados suplementos puede aliviar ciertos síntomas [3].
  • Yoga. Aporta beneficios físicos y mentales [3]; incluso en la modalidad online aporta beneficios para dormir, el dolor, la ansiedad y la depresión [19].
Propósito “Transformando juntos el cáncer en Esperanza”

Desde GSK Oncohematología tenemos el compromiso de Transformar juntos el cáncer en Esperanza. Esto significa apoyar el conocimiento y prevención de la enfermedad, trabajando por una investigación, desarrollo e innovación continua, que ayude a cambiar la calidad de vida de los pacientes.

Referencias

  1. GEMFIN (Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas). Manual de recomendaciones en Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas. [Internet]. 2020. [Último acceso: febrero de 2024]. Disponible en: https://www.sehh.es/publicaciones/manuales-publicaciones/124757-manual-de-recomendaciones-en-neoplasias-mieloproliferativas-cronicas-filadelfia-negativas
  2. Chifotides HT, Verstovsek S, Bose P. Association of Myelofibrosis Phenotypes with Clinical Manifestations, Molecular Profiles, and Treatments. Cancers (Basel). 2023;15(13):331.
  3. Yoon J, Pettit K. Improving symptom burden and quality of life in patients with myelofibrosis: current strategies and future directions. Expert Rev Hematol. 2021;14(7):607-19.
  4. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023;98(5):801-21.
  5. Duminuco A, Nardo A, Giuffrida G, et al. Myelofibrosis and Survival Prognostic Models: A Journey between Past and Future. J Clin Med. 2023;12(6):2188.
  6. Passamonti F, Mora B. Myelofibrosis. Blood. 2023;141(16):1954-70.
  7. Gupta V, Malone AK, Hari PN, et al. Reduced-intensity hematopoietic cell transplantation for patients with primary myelofibrosis: a cohort analysis from the center for international blood and marrow transplant research. Biol Blood Marrow Transplant. 2014;20(1):89-97.
  8. Ali H, Bacigalupo A. 2021 Update on allogeneic hematopoietic stem cell transplant for myelofibrosis: A review of current data and applications on risk stratification and management. Am J Hematol. 2021;96(11):1532-8.
  9. Tiribelli M, Palandri F, Sant’Antonio E, et al. The role of allogeneic stem-cell transplant in myelofibrosis in the era of JAK inhibitors: a case-based review. Bone Marrow Transplant. 2020;55(4):708-16.
  10. Amé S, Barraco F, Ianotto JC, et al. Advances in management of primary myelofibrosis and polycythaemia vera: Implications in clinical practice. EJHaem. 2023;4(3):779-91.
  11. Leung M, Highsmith K, Rexwinkle A. Pharmacologic management of myelofibrosis. J Oncol Pharm Pract. 2017;23(8):591-601.
  12. Tremblay D, Mascarenhas J. Next Generation Therapeutics for the Treatment of Myelofibrosis. Cells. 2021;10(5):1034.
  13. Mesa R, Harrison C, Oh ST, et al. Overall survival in the SIMPLIFY-1 and SIMPLIFY-2 phase 3 trials of momelotinib in patients with myelofibrosis. Leukemia. 2022;36(9):2261-8.
  14. Sastow D, Tremblay D. Emerging Treatment Options for Myelofibrosis: Focus on Anemia. Ther Clin Risk Manag. 2023;19:535-47.
  15. Verstovsek S. How I manage anemia related to myelofibrosis and its treatment regimens. Ann Hematol. 2023;102(4):689-98.
  16. Reynolds SB, Pettit K. New approaches to tackle cytopenic myelofibrosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2022;2022(1):235-44.
  17. Garmezy B, Schaefer JK, Mercer J, et al. A provider's guide to primary myelofibrosis: pathophysiology, diagnosis, and management. Blood Rev. 2021;45:100691.
  18. Eckert R, Huberty J, Gowin K, et al. Physical Activity as a Nonpharmacological Symptom Management Approach in Myeloproliferative Neoplasms: Recommendations for Future Research. Integr Cancer Ther. 2017;16(4):439-50.
  19. Huberty J, Eckert R, Dueck A, et al. Online yoga in myeloproliferative neoplasm patients: results of a randomized pilot trial to inform future research. BMC Complement Altern Med. 2019;19(1):121.

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